Talessemia

Olá amigos leitores, hoje iremos falar um pouco sobre algumas alterações histológicas causadas por doenças hematológicas.

Sabemos que são diversos os tipos de doenças hematológicas, mas iremos abordar um pouco mais sobre a Talessemia.

A Talassemia é uma desordem hereditária (transmitida de pais para filhos) e que comumente produz anemia (a anemia é um sinal / sintoma comum a várias desordens do corpo humano). Portanto, não é contagiosa, e sim provocada por uma falha genética, a qual leva a uma malformação da Hemoglobina. A Hemoglobina é a proteína encontrada nas hemácias (ou células vermelhas) do sangue, sendo a responsável pelo transporte do Oxigênio a todas as células, tecidos e órgãos do corpo humano.

Cada hemácia circulante possui cerca de 300 milhões de moléculas de Hemoglobina. Cada uma destas moléculas, em seu estado normal, é formada por duas cadeias α (alfa) conectadas a duas cadeias β (beta) de globina (α2β2). As Talassemias são caracterizadas como defeitos no processo de sua produção ou Eritropoiese (do gr. Grego erytra = vermelho + poeisis = producção).

Nas pessoas portadoras de Talassemia, ocorre mutação de um ou dois cromossomas específicos (11 e 16); em resposta, a medula óssea para de produzir (ou produz de maneira insuficiente) um dos tipos de cadeia de globina. Assim, o problema no cromossomo 16 se manifesta pela falta de cadeias α (alfa). Resultará uma desproporcionalidade entre o número de cadeias α e β produzidas, e cada hemácia terá menos moléculas de Hemoglobina em seu interior. Este indivíduo terá a Talassemia α, ou α-talassemia. Caso a mutação esteja presente no cromossomo 11, o paciente terá β-talassemia ou talassemia β. Neste caso, a cadeia de globina faltante será a β.

Há, portanto, dois principais tipos de Talassemia Tipos de Talassemia (alfa e beta), mas existem mais de mil mutações conhecidas nesses dois genes. Cada mutação afeta de uma maneira distinta mais ou menos intense a Eritropioese, pela redução da produção de uma das moléculas de golbina. Assim, as reações do organismo bem como as necessidades e os tipos de tratamento necessários são variáveis de indivíduo a indivíduo.

As Talassemias são conhecidas como "Anemias do Mediterrâneo", pois a maioria dos casos inicialmente identificados ocorreu em famílias residentes próximo do Mar Mediterrâneo, tais como Itália, Grécia, Turquia e Líbano. O nome se origina do grego "thalassa" (mar). Com a globalização, migração e miscigenação entre os povos, casos passaram a ser relatados em todo o mundo.

Tratamento

A talassemia minor não demanda tratamento específico. Em certas circunstâncias (na gravidez, por exemplo), a suplementação com acido fólico pode trazer benefícios para os portadores da doença.

A talassemia intermediária pode requerer a indicação de transfusões de sangue com a finalidade de aumentar a oferta de glóbulos vermelhos.

Portador de talassemia major necessita de transfusões de sangue regulares e de medicamentos para retirar o excesso de ferro que se acumula em determinados órgãos (terapia quelante do ferro). O transplante de medula óssea também pode constituir uma solução terapêutica nesses casos.

Referências

Definição Talassemia: A Talassemia não é contagiosa e não é causada por deficiência na dieta. Disponível em< http://www.abrasta.org.br/definicao-talassemia>. Acesso em 31 de Outubro de 2013

VARELLA, Dr. Drauzio. TALESSEMIA. Disponível em < http://drauziovarella.com.br/letras/t/talassemia/>. Acesso em 31 de Outubro de 2013.